Anand Bhandary Panambur*,甘内什•班达里Ashok对冲基金
普通外科、抗干扰医学科学研究所和研究中心,卡纳塔克邦,印度
收到:06 - jun - 2022,手稿。JCMCS-22 - 65915;编辑分配:10 - 6月- 2022年前质量控制。集- 22 - 65915 (PQ);综述:截止2022年6月24日,QC。集- 22 - 65915;修改后:01-Jul - 2022,手稿。集- 22 - 65915 (R);发表:11 - 7 - 2022,DOI: 10.4172 / J Stud.7.5.001地中海中国情况。
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在过去,先天性缺乏门静脉(CAPV)是一种罕见的发生。CAPV传输血液从胃肠道系统,胆囊、胰腺和肝脏脾脏。这个血来源于消化物质,包含营养和毒素。门静脉约占75%的肝脏血流量剩下的15%来自肝动脉本身。在肝静脉,血液从肝脏到心脏。罕见的缺陷称为先天性缺乏门静脉(CAPV)会造成肠道和脾静脉引流渗入全身静脉通过离开肝脏。然而,由于成像技术的进步,CAPV病例的发现增加了近年来。CAPV可能出现门脉高压患者(PH)或门体静脉的脑病(PSE)。然而这些症状通常不出现,直到病人年龄。造成这种疾病的原因是未知的,但是大多数研究人员认为它与门静脉的胚胎发育异常。 The left renal vein passes anterior to the aorta just below the origin of the superior mesenteric artery. A multislice CT scan revealed a variation in the portal vein and retroaortic left renal vein. Variations in the left renal vein are critical when planning retroperitoneal surgery and vascular procedures. Abdominal procedures, transplantations and preoperative evaluation of endovascular interventions all require knowledge of a patient's portal vein and renovascular anatomy as well as detecting their variations and anomalies. We are reporting a rare case of congenital absence of portal vein along with Left renal veins retro-aortic left renal vein in an adult patient.
Retro-aortic左肾静脉;先天性门静脉的缺失;门户的转换;左肾静脉
约翰硬饼干报道第一例先天性缺乏门静脉(CAPV) 1793年,患者通常咨询医生为静脉分流问题,肝和心脏异常被计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)或超声检查(MRI)。尽管这种疾病的确切原因尚不清楚。根据尸检的10个月大的女孩显示门静脉的终止在下腔静脉插入肾静脉水平(1]。完整的门体静脉的分流术不通过门静脉灌注肝被归类为I型与一些门户灌注到肝脏部分分流术时被归类为II型(2]。肝脏手术的复杂性和操作技术的发展涉及到肝脏的变化在这个地区更重要(3]。在肠系膜上动脉,左肾静脉流前的主动脉。病人的左肾静脉异常是重要的知道,当考虑腹膜后手术和血管治疗以及何时做出鉴别诊断腹膜后各项检验(4]。它显示许多先天性畸形除了CAPV包括终止门静脉的下腔静脉插入的肾静脉水平附近。一份报告显示,I型门体静脉的分流术是那些完全切断时肝脏的门静脉II型分流术仍然允许一些门静脉血液流向肝脏。I型进一步分为类型Ia和Ib门静脉的形态。肠系膜上静脉(SMV)和脾静脉(SV)分别排在Ia型但是他们都这样做Ib型在加入创建一个单一的树干。
一名58岁男子提出手术门诊和腹部肿胀2个月的历史。临床检查并没有发现异常。上消化道内窥镜检查发现食管静脉曲张1级(图1与门户胃病()图2)。CT扫描显示门静脉海绵样变性没有证据表明门静脉血栓形成(图3)。主要门静脉没有可视化的融合。扫描还显示复古主动脉左肾静脉(图4)与正常肾实质。病人保守管理和密切关注。
图1:内镜显示1级食管各不相同。
图2:胃病的门户。
图3:轴向CT图像显示非可视化的主要门静脉。
图4:CT显示retro-aortic左肾静脉。
这两个卵黄静脉(包括intervitelline吻合术)和左脐静脉引起的门静脉。连接卵黄静脉形成门静脉主干高潮的一个复杂的过程,发生在第三和第六周的胚胎学发展(5]。据霍华德和达文波特,硬饼干畸形是一种先天性的门户通过end-to-side血液从肝脏或左右分流(6]。因此,与肝外CAPV portocaval分流术被称为一种硬饼干我畸形。CAPV可能出现门脉高压患者(PH)或门体静脉的脑病(PSE)。然而这些症状通常不出现,直到病人年龄。造成这种疾病的原因是未知的,但是大多数研究人员认为它与门静脉的胚胎发育异常。而SV和SMV返回门静脉的血液,门静脉返回的腹腔内部分胃肠道的血液以及脾脏、胰腺和胆道系统。门静脉分成左、右分支在门户hepatis(除了为方形叶提供额外的分支)。Retro-aortic左肾静脉胡桃夹综合征的一种典型形式,出现血尿、腰痛或精索静脉曲张。他们分为四种类型根据排水。左肾静脉retro-aortic也可能会看到与其他复杂的静脉异常,可能导致主要Budd-Chiari综合症(7]。
总之,门体静脉的分流器的位置,先天性心脏病,和肝脏疾病都会影响CAPV患者的预后。CAPV患者没有额外的异常现象有一个不同的结果。CAPV患者长期随访,实验室检测和成像筛查建议。小数量的论文报告没有其他复杂portohepatic静脉系统,retro-aortic罕见的肾静脉和临床症状可能伴随这些静脉异常强调我们的创意和重要性。我们认为,对准确理解这一领域的变化是至关重要的诊断和治疗。这里提出的非常罕见的变异与先天性门静脉和无症状左肾静脉retroaortic也可能导致手术干预措施的有效性。
利益冲突声明
作者没有利益冲突的声明。
资金来源
作者没有收到任何资金。
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