全护理、Sijua Patrapada布巴内斯瓦尔,印度
收到日期:12/12/2016;接受日期:01/05/2017;发表日期:01/12/2017
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原发性滑膜肉瘤肺是一种极其罕见的肿瘤。肺肉瘤的病因和发病机制不清楚。明确诊断需要详细的放射成像,免疫组织化学染色和分子遗传学技术。组织学分类在单相和两相的滑膜肉瘤。我们报道的主要滑膜肉瘤肺出现声音嘶哑,左侧胸痛、咳嗽和发烧。对比度增强的计算机断层扫描显示大质量均匀,占据大部分胸腔左侧半。超声(美国)引导细针吸细胞学(FNAC)肺显示滑膜sarcoma-monophasic类型。免疫组织化学(包含IHC)分析显示阳性bcl - 2和cd - 99。因此它是一个完整的左肺阻塞与东部合作肿瘤组(ECOG)得分为3。尽管手术治疗是主要的选择,由于高风险和表现不佳的分数我们计划3周期的化疗(Ifosphamide +阿霉素)。 Treatment response shows no response and progressive disease and furtherely trearted with supportive care.
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滑膜肉瘤通常出现在年轻的成年人。大多数病例发生在上、下肢,减少常见于头部和颈部和不到10%的账户内部胸网站包括肺、纵隔等。肿瘤分类形态两相的和单相其中两相的是常见和单相并不常见1]。肺的主要滑膜肉瘤是非常罕见的患病率为0.1%到0.5%的所有类型的肺部恶性肿瘤。在这里,我们报告的滑膜肉瘤的左肺在一名37岁男子2]。
37岁的先生们和历史的声音沙哑的声音,左胸痛、咳嗽咯痰与稀疏的过去的2个月,低烧发冷和严格对过去的一个月。的病人吸烟和饮酒的历史了长时间。没有历史的暴露于石棉、砷或氡的暴露。
重要参数记录血压120/80毫米汞柱;脉冲,96次/分钟;呼吸速率,29次/分钟;和温度98.6ºC;动脉血氧饱和度为92%,ECOG评分为3。检查呼吸系统显示减少运动的左侧胸壁与侧丰满。气管转移到正确的。语音震颤减弱,打击乐注意无聊的在左边的所有领域。水泡的呼吸声音减弱,共振是减少在左边。检查腹部没有透露任何淋巴结病、腹水,肝脾肿大。 Cardiovascular system shows mild right ventricular hypertrophy. All other systemic examination ruled out no abnormality. Chest x-ray demonstrated opacity occupying almost whole of the left hemithorax. Ultrasound (US) guided fine needle aspiration cytology (FNAC) was obtained from left lung mass showing features of malignant spindle cell neoplasm. No cellular elements seen from cytology report obtained from bronchial wash. Sputum smear shows negative for malignant cells. US guided lung biopsy was performed and the histopathological examination revealed features of monophasic synovial sarcoma. Immunohistochemistry (IHC) showed tumor cells were positive for Bcl-2 and CD-99 positive and negative for CD-34 AND CK-7. Contrast enhanced computer tomography (CECT) showed a large mass of size 20 × 14 cm involving almost whole of the left lung compressing main pulmonary artery, oesophagus and main bronchus with partial collapse of left upper lobe. Minimal left pleural effusion was present. No significant lymphadenopathy was seen. Cardiothoracic vascular surgery evaluation done and discussed with complete team. Eventhough Surgery is the primary option and it was not planned because of high risk and病人refusel。病人是neoadjuvent计划化疗3 Ifosphamide周期(2 mg / m2 1天4)+阿霉素(65毫克/米2天在21天intreval 1)。neoadjuvent化疗完成后普通CT扫描显示没有响应和进步为手术管理疾病和案例参考。但由于表现不佳的病人ECOG评分4视为高风险治疗转向缓和和支持性护理。然后耐心对待opoid止痛剂、nebulisation氧气trherapy,系统性的类固醇。最后,在治疗1年我们失去了有氧呼吸衰竭患者由于肺出血和减少病人的整体性能。
滑膜肉瘤最常见的发生在四肢的年轻和中年成人,通常在附近的大关节。它可能出现在不寻常的地方3]。
原发性肺肉瘤是非常罕见的,只占0.5%的原发性肺恶性肿瘤,只有少数病例报告在文献[4]。主肺和纵膈腔滑膜肉瘤更积极软组织滑膜肉瘤罕见的远处转移(3]。
它有一个轻微的男性偏好,不是与吸烟有关。原发性肺滑膜肉瘤的诊断需要结合临床、放射学、病理和免疫组织化学调查排除替代原发性肿瘤和转移性肉瘤(2]。
肉瘤是一种恶性间质肿瘤的异质群体艰难的分类。主肺动脉滑膜肉瘤的四个亚型——单相纤维(主轴)、单相上皮,两相的,和低分化,单相亚型是最常见的(5,6]。
历史收集、体格检查和影像学研究包括胸部x射线CT扫描有助于诊断。免疫组织化学中起着至关重要的作用在滑膜肉瘤的诊断。两相的诊断亚型都容易,上皮细胞和梭形细胞组件。因此,区分单相的滑膜细胞肉瘤亚型,免疫组织化学(至关重要5]。大多数单相类型滑膜肉瘤免疫反应性细胞角蛋白和上皮膜抗原(EMA)。此外,30%是蛋白质s - 100阳性,60 - 70%的CD 99积极bcl - 2和75 - 100%的积极7]。有相当大的变化在两个组织学外观和对治疗的反应。滑膜肉瘤有一致的染色体易位t (x: 18)(赛;q11)和易位保险丝SYT基因与两个同源基因SSSX1或SSX2 [7]。
百分之六十六的原发性肺滑膜肉瘤是集中分布和存在阻塞性肺炎、咯血、呼吸困难、咳嗽和发烧8]。
没有标准化的治疗;大多数病人与辅助手术治疗或手术放射治疗。手术治疗是主要的选择辅助化疗和放射治疗。有有限的控制研究对于化疗,因为罕见的肿瘤。目前的情况是计划在化疗作为初始治疗。
阿霉素和异环磷酰胺是两种药物的使用在单一疗法或结合最好的响应率建立成人软组织肉瘤。滑膜肉瘤是异环磷酰胺、阿霉素敏感的,大约24%的总反应率(9]。目前的情况下接受姑息化疗与异环磷酰胺、阿霉素组合方案(图1)。
图1:胸部x射线和胸腔摄影显示大空间占据与完整的左肺梗阻病变。
有证据表明紫杉烷等新药的功效;关于目标治疗pazopanib似乎特别活跃在平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤10]。吉非替尼单药治疗滑膜肉瘤先进耐火材料常规化疗阿霉素和异环磷酰胺(11]。口服血管内皮生长因子受体(VEGFR)抑制剂如舒尼替,索拉非尼和cediranib显示疾病患者稳定先进的滑膜肉瘤。百分之四十九的患者滑膜肉瘤的II期临床试验pazopanib没有疾病进展的证据在12周12]。新方法包括趋化因子受体CXCR4抑制、免疫疗法(NY-ESO-1),目标表观遗传misregulation切口等HDAC抑制剂和定位发展途径和刺猬13]。总体预后很差原发性滑膜肉瘤5年存活率约50%。肿瘤大小> 9厘米,男性患者,年龄在20年,广泛的肿瘤坏死,优质,大量的有丝分裂和神经与血管的入侵有不良预后。
没有标准协议治疗肺滑膜肉瘤。我们治疗的两相的滑膜肉瘤化疗3周期的阿霉素和异环磷酰胺化疗后评价CT扫描显示没有响应,最后我们称为姑息管理。在文学,但由于缺乏数据,没有标准的指导方针管理方面专业知识领域的原发性滑膜肉瘤肺,还其长期预后,需要进一步评估。
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